生酮饮食治疗儿童癫痫性脑病循证指南-中国循证儿科杂志

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生酮饮食治疗儿童癫痫性脑病循证指南

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生酮饮食疗法（生酮饮食疗法， KDT)是一种高脂肪、低碳水化合物、合理的蛋白质等营养配方饮食。它在国外已经使用了近100年。 2004年在我国已用于治疗癫痫。

最近的研究表明，KDT对自闭症谱系障碍等其他神经系统疾病也有效。但在适应症选择、患者年龄、干预时机甚至具体实施方案等方面都需要规范。

近10年来，不同国家或国际学术组织发表了相关专家共识。为进一步规范和指导KDT在我国的临床应用，中华医学会儿科分会神经病学组、中国抗癫痫协会、中华儿科学杂志编委联合组建了专家组2018年通过问卷调查和专家意见了解我国KDT的发展情况，最终通过几次集中讨论完成了本次专家共识的制定。

1.哪些癫痫性脑病患儿推荐进行生酮治疗？哪些不推荐？

临床诊断为癫痫性脑病的儿童应进行病因学检查。在排除不适合生酮饮食疗法的禁忌症或针对病因有其他更有效的治疗方法后，通常在两种或两种抗癫痫药物失败后可以考虑生酮疗法；具体要和家长充分沟通，根据家长的意见决定。

可以推荐进行生酮饮食治疗的疾病有：早期肌阵挛性脑病、LGS综合征、婴儿癫痫伴游走性局灶性癫痫、Landau-Kleffner综合征、癫痫性脑病伴持续睡眠尖峰和慢波，以及如一些有明确致病基因的癫痫性脑病，如CDKL5、STXBP1和KCNQ2等相关脑病。

决定是否采取生酮饮食疗法，需排除以下禁忌症。

绝对禁忌症

肉碱缺乏症（原发性）

肉碱棕榈酰转移酶（CPT）I和II缺乏症

肉碱转位酶缺乏症

β-氧化酶缺乏症

中链酰基脱氢酶缺乏症（MCAD）

长链酰基脱氢酶缺乏症（LCAD）

短链酰基脱氢酶缺乏症（SCAD）

长链3-羟酰基辅酶A缺乏症

中链3-羟酰基辅酶A缺乏症

丙酮酸羧化酶缺乏症

卟啉症

相对禁忌症

无法维持足够营养的患者

手术病变经神经影像和视频脑电图鉴定

父母或监护人不配合

丙泊酚联合使用（丙泊酚输注综合征的风险可能更高）

2、小儿癫痫性脑病患儿可以生酮饮食治疗的年龄范围？

纵观国内外研究，关于生酮饮食的报道总数相当多。现在越来越多的研究认为，婴幼儿是开始生酮饮食的理想年龄。生酮年龄越小效果越好，生酮饮食更容易被接受。也有新生儿生酮治疗在出生后 2.5 周成功的报道。

生酮饮食总体上是安全有效的，但生酮饮食对发育的长期影响还有待大量研究证实。

3.生酮饮食治疗前需要准备什么？

在生酮治疗前，需要对孩子进行全面的评估，包括营养评估、完成必要的检查项目和选择检查项目等。有必要与孩子的家人进行良好的沟通，以帮助达到生酮治疗的良好依从性和最佳效果，并避免出现严重的不良反应。

4.生酮治疗各个环节的注意事项？

建议癫痫性脑病的幼儿在开始治疗时就在医院开始生酮饮食。需要多学科团队评估和教育开始，并指导家长学习血酮和血糖检测。一般以非空腹为起始，起始酮比通常为2:1或3:1。空腹也可用于紧急情况。

在生酮维持期，逐步调整儿童的饮食比例。原则上，以控制癫痫和尽可能提高生活质量为目标，进行个体化比例调整。

关于终止生酮饮食，生酮有效的儿童应坚持生酮饮食至少2年。婴儿痉挛症等特殊癫痫性脑病在国际上推荐6-10个月的治疗，但根据我们自己的经验，一般需要坚持2年以上。

生酮无作用是治疗3-6个仍失败的患者。严重不良反应应及时处理或终止饮食。对于饮食不耐受者，并不表示绝对停止饮食，可选择MAD饮食或LGIT饮食。

5.生酮期需要调整口服抗癫痫药吗？

关于抗癫痫药的调整，目前很少有证据表明生酮饮食和抗癫痫药癫痫药物之间存在药效学相互作用，生酮饮食疗法不影响常用抗癫痫药物的药代动力学。

一般来说，生酮治疗初期不建议调整抗癫痫药物，但应注意选择不含碳水化合物的药物，以免影响血酮水平。

在抗癫痫药物的减量和停药方面，一般来说，在完全没有生酮治疗1个月后，可以开始尝试逐渐减少抗癫痫药物的种类。在生酮治疗有效的情况下，也可以酌情减少抗癫痫药物的种类。完全控制癫痫发作不是停用或停用抗癫痫药物的必要条件，但在停用或停用苯巴比妥和苯二氮卓类药物时应谨慎。

6.生酮饮食后至少观察多久才能判断效果？

判断生酮饮食疗效的时间不仅因人而异，还与癫痫性脑病的类型有关有关的。建议适当比例的生酮饮食疗法至少使用3个月来判断疗效，但部分儿童可能在1个月内有效。

文章来源：《中国循证儿科杂志》网址: http://www.zgxzekzz.cn/zonghexinwen/2021/0714/668.html